Цікаві факти

Прогерия - синдром передчасного старіння.

Прогерия - синдром передчасного старіння.


Прогерия (ін.-грец. ???? - понад,????? - старий) - одне з рідкісних генетичних захворювань, що викликає передчасне старіння організму.


Класифікують дитячу прогерію (синдром Гетчинсона (Хатчінсона)-Гілфорда) і прогерію дорослих (синдром Вернера).


Експерти не відносять прогерію до спадкових синдромів, оскільки вона є наслідком абсолютно випадкового і дуже рідкісного зміни генів. У світі не зафіксовано більш 80 випадків прогерии, причому серед хворих була тільки одна представниця негроїдної раси.


Новонароджені діти з прогеріею виглядають цілком здоровими. Коли вони досягають віку 10-24 місяці, у них починають проявлятися ознаки прискореного старіння. Середня тривалість життя при дитячій прогерии - 13 років. Більшість джерел вказують вік смерті від 7 до 27 років, при цьому випадки досягнення повноліття дуже рідкісні. Відомий лише один випадок, коли пацієнт з Японії, хворий протегерией прожив 45 років.


У дорослих захворювання проявляється в період статевого дозрівання. Відзначаються уповільнений ріст, симптоми гіпогонадизму. Зазвичай на третьому десятилітті життя у хворого сивіють і випадає волосся, розвивається катаракта, поступово стоншується шкіра і атрофується підшкірна клітковина на обличчі та кінцівках, внаслідок чого руки і особливо ноги стають тонкими.


Причиною смерті хворих протегерией, як правило, служать такі старечі недуги, хвороби серцево-судинної системи і тканин мозку.


Встановлено, що тяжка форма прогерии людини, синдром Хатчінсона-Гілфорда, пов'язана з молекулярними змінами, які характерні для нормального старіння, такими як геномна нестабільність, зменшення довжини теломер і порушення гомеостазу стовбурових клітин. Нажаль на даний момент хвороба погано вивчена і ліки від неї ще не знайдено.